いぬちか　犬の遺伝性疾患名　分類別　血管・血液の病気

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Dog Genetic disorder

2017年9月現在で707種確認されている犬の遺伝形質、遺伝性疾患
のうち、貧血や血管に病変が出るものや血液凝固障害など
作成　　　　2006年12月
最終更新　　2017年9月

・OMIAOnline Mendelian Inheritance in Animals　犬の遺伝形質
http://omia.angis.org.au/
リストの病名・代表的な症状・遺伝形式・よく研究されている犬種や動物種の和訳とメモ

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38	60	114	83	6	35	22	30	58	85	79	23	35	15	24
形質	血管・血液	脳神経	筋骨格・結合組織	呼吸器	循環器	消化器	腎尿路	先天奇形	内分泌・代謝	眼・耳・鼻	腫瘍	皮膚	アレルギー・免疫	その他

血管・血液　　　　　60(1)

通番	疾患名	主な症状	備　　　　　考	遺伝形態	主な該当犬種
13	Afibrinogenemia 無フィブリノーゲン血症	生まれた時に臍の緒の乾きが遅い、通常は軽い皮下出血や鼻血(粘膜表面からの)、手術や怪我で大出血、輸血も肝炎などのトラブル	第Ⅰ因子欠乏症。血液蛋白合成障害、フィブリノーゲンとは肝臓で作られる血液凝固第Ⅰ因子。無フィブリノーゲン血症（ホモ接合）では重度出血。低フィブリノーゲン血症では手術後に早期の最小限の出血。治療はクリオプレシピテートの投与	AR	ビション、ボルゾイ、セントバーナード
16	Alloimmune haemolytic anaemia of the newborn *新生児同種免疫溶血性貧血	最初に初乳を口にして24～27時間以内に貧血・黄疸・発熱・振戦・腹痛、新生児が数日以内に死亡することも	新生児溶血性疾患とは母子間の血液型が異なる場合で、何らかの理由で胎児の赤血球が母体内に入ると母体で抗体がつくられる→その抗体が初乳によって新生児自身の赤血球を破壊する。関連障害ピルビン酸キナーゼ欠乏症　自己免疫性溶血性貧血　*非球状性自己免疫性溶血性貧血	unknown	*
59	Autoimmune thrombocytopenia 自己免疫性血小板減少症	血液凝固障害からの無気力・食欲不振、皮膚や粘膜の点状・表在性出血、心拍数増加・あえぎ呼吸、重症例は失血死	自分の血小板に対する抗血小板抗体が作られることによって血小板数が減少する(自分の血小板を攻撃する)。通常白血球数と赤血球数は正常で骨髄では血小板の前駆細胞の巨核球が増加している。メスはオスの3～4倍の罹患率	unknown	多
64	Bleeding disorder 出血性障害	傷などの出血量が多い、小さく浅い傷から容易に出血、血が止まりにくい、内出血、鼻血、メスの発情出血の出血量と期間が多い	血液凝固因子の先天的欠乏による病気と、後天的な原因による血管障害・凝固異常の総称。血友病・フォンウィルブランド病・Ⅶ　Ⅹ　ⅩⅠ　ⅩⅡの凝固因子欠乏症・低or無フィブリノーゲン血症、血小板異常・ビタミンK欠乏症・肝疾患でみられる	unknown	多
65	Bleeding disorder due to P2RY12 defect P2RY12欠損出血性疾患	血小板凝固異常	Genes: P2RY12 ADP応答障害、術後出血症とも。 P2RY12はP2RYファミリーに属する受容体で、脳・脊髄・血小板に高発現？	AR	グレートスイスマウンテンドッグ
81	Budd-chiari syndrome バッド・キアリ症候群	強い腹痛・腹部膨満・腹部の静脈が浮き出る、多飲、高血圧、咳、呼吸困難、速脈、失神、肝疾患	肝静脈あるいは肝部下大静脈の閉塞or狭窄による疾患で生後数日から数ヶ月で肝不全も多い、4歳前までには発症する	unknown	キャバリア
110	Chronic myelogenous leukemia 慢性骨髄性白血病	易疲労感、微熱、易感染症、貧血、白血球・血小板数の増加	血液のがん	unknown	ゴル
112	Chylothorax 乳糜胸(にゅうびきょう)	ミルク状の液体が胸膜腔内にたまる病気	胸部の主要なリンパ管(胸管)の損傷や腫瘍(しゅよう)によるリンパ管の閉塞が原因、治療は胸管結紮やシャント術など外科手術。腫瘍や真菌感染症やフィラリア感染が原因となることもあるが犬では多くが突発性のようだ ※管理人は個人的に乳糜胸を発症したオオカミ犬（ハイブリッドウルフドッグ、犬とオオカミの子・またはさらにその子など）を知っています。もちろん日本産。だから「よく研究されている犬種」の入力が時々むなしくなります※	常染色体性、unknown	猫
179	Diamond-Blackfan anaemia ダイアモンド・ブラックファン貧血	無気力、食欲不振、脱力感、運動不耐、元気消沈、粘膜の蒼白	つまりかなりおとなしいことが主症状の先天性低形成性貧血(再生不良性貧血の一種)。赤血球造血のみが障害される造血不全症で先天性再生不良性貧血・先天性赤芽球癆(せんてんせいせきがきゅうろう)。赤血球系細胞著減、末梢血は網赤血球減少。ヒトの確定診断は骨髄穿刺	unknown(ADもARも）	*
183	Dwarfism with anaemia 小人症貧血	*	ファンコニー症候群、軟骨無形成症参照	unknown	マラミュート
204	Elliptocytosis 楕円赤血球症	貧血または溶血または両方と脾腫、肝脾腫	膜蛋白の異常で起こり赤血球が楕円型もしくは卵型で、赤血球表面積が減少するため脾臓の微小循環を通過するのに必要な赤血球の柔軟性が損なわれての脾臓内溶血。多指などの先天性骨格異常が伴うこともある Genes: SPTB	AD	*
218	Epistaxis 鼻出血	鼻出血	2005年のノースカロライナ大学の調査で鼻出血の3割の犬がバルトネラ症(猫ひっかき病)感染に関与していた報告がある	unknown	*
225	Factor VII deficiency 第Ⅶ(だいなな)因子欠乏症	首から上の炎症や腫れ、血豆状のできもの、出血	Gene: F7 安定因子欠乏症。第Ⅶ因子が極端に欠乏した状態にならない限り死に至るほど重症なケースは比較的少ない。血液凝固のプロセスを加速する性質を持つたんぱく質の欠乏だが、いつのまにか怪我をして少量の出血があるが犬が気にしないなど明らかな症状が出にくく、動物病院で偶然に発覚するようなケースが多い。血液中の凝固因子の先天的な欠乏(こういった病気の代表例は血友病)。凝固因子は12種類あり(第Ⅵを除いて第Ⅰから第ⅩⅢまで)その中のどれが欠乏しているかで症状が違う。	AR	ビーグル、バセット、マラミュート、エスキモー
226	Factor X deficiency 第X(だいじゅう)因子欠乏症	比較的重度の内出血(あざ)	スチュアート-プラウアー因子欠乏症。症状は軽度から重度まで個体差があるが一般に血友病と比べると出血は軽度で、若いほどリスクが高く新生児死亡がよくある。軽度～中程度で成犬に成長した犬は手術など特殊な場合を除きあまり出血が起きないことも。血液中に通常存在している血栓を形成するたんぱく質が欠乏することによる内出血	ARか	Aコッカー、Eコッカー、ジャック、他テリア種
227	Factor XI deficiency 第ⅩⅠ(だいじゅういち)因子欠乏症	外傷や抜歯、外科手術後の出血過多	Gene: F11 血漿トロンボプラスチン前駆物質(PTA)欠乏症、ローゼンタール症候群。出血はしばしば致命的。血液の凝固に必要なたんぱく質の欠乏だが内出血・自然出血はあまり見られない	ARか	Eスプ、ケリーブルー、ピレ
228	Factor XII deficiency 第ⅩⅡ(だいじゅうに)因子欠乏症	血尿、血便、吐血、出血時間延長	ハーゲマン因子欠乏症。吐しゃ物や尿や便に血が混じる程度で内出血も少なめ、怪我の時は血が止まりにくいかもしれない。他の血液凝固因子の欠乏症とは異なりよほどの大量出血でもなければ出血死のリスクが低めだが、血縁内(家族性)でフォンウィルブランド病・溶血性貧血・プレカリクレイン欠乏症の発症または同時発生の例あり	AR	プードル、バセンジー、Cシャーペイ
271	Haemangiosarcoma 血管肉腫	初期から中期までは食欲不振、嘔吐、下痢などの軽い消化器症状、末期に判別できる腫れ、貧血など	血管の内側にできる悪性腫瘍で平均的な発症年齢は10歳前後。腫瘍の発生は脾臓付近が多く心臓に転移するケースも多。予後不良	unknown	多
272	Haemolytic anaemia 溶血性貧血	食欲不振、嘔吐、下痢、脱力感などから心拍数が増え運動機能の低下	溶血による貧血。いくつかの理由で赤血球が破壊されることを溶血と言う。破壊され損傷を受けた赤血球は脾臓・肝臓および骨髄における免疫系によって血液から除去される。赤血球は酸素を運ぶ働きを持つので全身の各機能の低下へと進む。予後不良。 4歳から5歳の発症が多くメス犬はオス犬の4倍ほどリスクが高い。以下溶血貧血では蒼白や黄疸も代表的な症状だが犬ではわかりにくい(歯茎や白目で判断できるのだが)。ボストンテリアではAR	常染色体性、単一遺伝子	プードル、ビーグル、ボステリ、ラブ他多
273	Haemolytic anaemia, autoimmune 自己免疫性溶血性貧血	溶血による貧血	自己抗体によって自分の赤血球を通常より早く破壊し溶血を起こす。予後不良	unknown	多
274	Haemolytic anaemia, nonspherocytic 非球状性自己免疫性溶血性貧血	*	* 遺伝性溶血性貧血症例の末梢血赤血球を観察すると,典型的な小型球状赤血球症を呈する群と,これを認めない群とがある.前者を遺伝性球状赤血球症,後者を非球状赤血球性溶血性貧血という.この後者の病因は種々ではあるが,大別して, 1)膜異常症, 2)ヘモグロビン異常症, 3)解糖系酵素異常症が知られている. 1)としては,有口赤血球症,有棘赤血球症,楕円赤血球症, 2)としてはサラセミア,種々の異常ヘモグロビン症, 3)ではピルビン酸キナーゼ欠乏症などが該当する.→遺伝性楕円赤血球症	常染色体性、unknown	ビーグル
275	Haemolytic anaemia, primary autoimmune 原発性自己免疫性溶血性貧血	薄い粘膜の崩壊(粘膜の薄い箇所からの出血)、元気消沈、寝てばかり	原発性とは他の病気の結果として起こる病気ではなく、その病気自体が原因となるものを指すので、自己免疫の不具合が原因となって溶血性貧血を起こす病気ステロイド系抗炎症薬の1つであるプレドニゾロンで軽快するようだ	常染色体性、unknown	*
276	Haemolytic uremic syndrome 溶血性尿毒症症候群	腹痛、血性下痢便、溶血による貧血。尿毒症(BUN高値)による意識障害	微小血管性溶血性貧血、急性腎不全および血小板減少症を特徴とする病態。分娩後腎不全や悪性高血圧に合併することもある。	常染色体性、unknown	*
277	Haemophagocytic syndrome 血球貪食症候群	*	hemophagocytic syndrome 活性化マクロファージによる血球貪食性疾患診断は骨髄穿刺の細胞診のようだ	常染色体性、unknown	*
278	Haemophilia A 血友病A	ワクチン接種など注射後の腫れ・しこり、出血時間の延長、破行、関節炎	Genes:F8 第VIII因子欠乏による出血性疾患。新生児の臍帯出血過多、断尾・耳、狼爪切除時、歯の生え変わり時の出血量増大、爪切り時の出血など重症度には個体差が激しいがちょっとしたことでよく血が出る。日常の正常な動きで関節に継続的な出血が起こり(肘や膝など)関節炎へと移行する。X染色体連鎖劣性遺伝なので通常はオスに発生しメスはキャリアーだがまれに発症メスがいる	XR	多
279	Haemophilia B 血友病B	血友病Aとほぼ同じもののほか、出血性の下痢、食欲不振、無気力	Genes:F9 第IX因子欠乏による出血性疾患、クリスマス病、トロンボプラスチンコンポーネント（PTC）欠乏症。体のサイズが小型・痩せ型になるほど破行が突然現れる傾向が見られる	XR	多
315	Hyperbilirubinaemia, unclassified *未分類の高ビリルビン血症	黄疸、元気消沈、食欲低下、	新生児死亡があるが犬では黄疸がわかりにくいため見過ごされるケースが多いと思われる	unknown	*
318	Hypereosinophilic syndrome 好酸球増加(多)症候群	全身の発疹や痒み、貧血、下痢、腹部痙攣、体重減少、永続的な咳	皮下のしこり、消化管、骨髄、脾臓、リンパ節、肺や肝臓などの臓器を取り囲む組織の肥厚、呼吸困難、胸水・不整脈・僧帽弁や三尖弁逆流を含む心臓トラブル、各種臓器不全なども症状の例がある。末梢血中の好酸球が異常に多い状態で、寄生虫感染やアレルギー反応、アトピー性疾患で起こることもある(好酸球を減らす因子のひとつにはストレスがある)。増加状態が長引くと特発性好酸球増加症候群と進み心臓、肺、脾臓、および神経系などあらゆる臓器が侵され予後不良	unknown	*
319	Hypergammaglobulinaemia 高ガンマグロブリン血症	*	慢性活動性肝疾患、自己免疫性肝炎 γグロブリンとは免疫に関与する血液中にあるたんぱく質これがあって慢性唾液腺炎と乾燥性角結膜炎(が主張)なのはシェーグレン症候群(自己免疫疾患)	unknown	Gシェパ
320	Hyperhomocysteinemia 高ホモシステイン血症	慢性胃腸疾患、貧血、心血管疾患、血栓症、低血圧症	ヒトのケース同様に葉酸とビタミンB6やB12の低下が見られる。低コバラミン血症。グレイハウンドでは頻繁に起こっている	unknown（おそらく多因子	Gハウンド
381	Leukemia, chronic monocytic 慢性単球性白血病	臨床症状のない白血球増加症	Genes: BCR ヒトのフィラデルフィア染色体異常とほぼ同じ	常染色体性、単一	*
382	Leukocyte adhesion deficiency, type I 白血球粘着不全症Ⅰ型	生後12週以前から接着分子欠損による易感染性、低体重、発熱、食欲不振、歯肉炎、流涎、重度の皮膚感染。早期死亡(多くは6ヶ月齢)	Genes:ITGB2 白血球表面上の粘着分子の欠損を原因とする白血球機能異常症。白血球数の増加、好中球の左方移動 OptigenでIセッターRWセッター遺伝子検査あり	AR	Iセッター、IRWセッター
383	Leukocyte adhesion deficiency, type III 白血球粘着不全症Ⅲ型	傷の治りの遅れ、粘膜出血の増加、跛行、歯周病、発熱、易感染性、白血球増加	Gene: FERMT3 白血球接着欠損症は、免疫不全により特徴付けられる遺伝性疾患。2014年メルボルン獣医専門センターで16ヶ月オスGシェパ×ロットのF1雑種が発症した研究。Gシェパには以前から報告があったが雑種は初めてという話	AR	Gシェパ
392	Lymphoedema リンパ浮腫	四肢のむくみ、重度では皮膚の変形や硬化(象皮症)	リンパ管系の低形成か血管運動神経の異常。リンパ管が少なかったり働きがよくないなどで流れるべきリンパ液を処理できない状態。生まれつきの先天性と原因不明の後天性(外科手術による二次性や感染症・悪性腫瘍などを除く)も含まれることがある。	常染色体性、unknown	*
395	Lymphoproliferative disease リンパ球増殖症	リンパ節炎、リンパ浮腫、リンパ腫、菌状息肉腫	リンパ(リンパ液)は組織から組織液(老廃物)を取り除く役割、吸収された脂肪酸と脂質を乳糜として循環系まで運ぶ役割、単球や抗体産生細胞などのリンパ球をはじめとする免疫細胞を産生する3つの役割がある。老廃物の回収にトラブルが起こると組織中に余分なものが溜まってリンパが増える	多因子	*
402	May-Hegglin anomaly メイヘグリン異常	無症状～軽度の出血症状	Gene: MYH9 巨大血小板、血小板減少、白血球封入体が特徴	ADか	パグ
404	Megakaryoblastic leukaemia 巨核芽球白血病	数ヶ月に渡る進行性の筋力低下と体重減少。無気力、食欲不振、嘔吐、下痢および永続的な発熱、多飲・多尿	発症すると通常健康的なピンク色の粘膜が赤血球不足のため色が薄まる。重症化は白目が真っ赤に充血、易感染性、多臓器不全	常染色体性、unknown	*
498	Neutropenia, cyclic 周期性好中球減少症	周期的(平均10～12日サイクル)な再発性発熱、食欲不振、見当識障害、振戦、軽度の下痢、内出血(あざ)、易感染性	Genes: AP3B1 別名グレーコリー症候群。白血球の極端な減少により感染症によって早期死亡。グレー(犬の毛色の呼び方としてはブルー)のラフコリー、スムースコリー、ボーダーコリー、アメリカンコッカースパニエル、ポメラニアンに起きると言われるが、ブルーを発現するダイリューション因子劣性ホモddの犬の大多数はこの疾患とは無縁なので、d某という因子が原因であるのかまたはこの疾患の因子が黒い色素を退色させるのかは不明	AR	コリー
516	Osmotic resistance of erythrocytes 赤血球浸透圧抵抗	慢性的な貧血・脱水、再発する黄疸	赤血球浸透圧抵抗検査とは赤血球の物理的な外力により崩壊（溶血）するが、これに対抗する能力をみる検査。溶血性貧血などで弱くなる。1964年にフォックス(Dr.Michael W.Fox??)が研究していた模様	常染色体性、unknown	*
543	Pelger-Huet anomaly ペルゲル・フエット核異常	病気ではない	免疫機能が損なわれない範囲で好中球と好酸球が核異常をきたす(ADもある)	常染色体性、unknown	*
555	Platelet delta-storage pool disease *血小板デルタ貯蔵プール病	*	***storage pool deficiency は小児慢性血小板疾患血小板機能低下による出血傾向と眼や皮膚の色素脱失と骨髄への色素沈着が主症状のヘルマンスキー-プドラックHermanskt-Pudlak症候群(アルビノの一群)の、白化ナシが1979年プエルトリコ人に見られた	常染色体性、unknown	和牛でよく研究されている
562	Polycythemia 赤血球増加症	皮膚の赤み、全身のかゆみ、粘膜の充血(ヒトでは頭痛や耳鳴りなども)、症状が進むと血管が詰まりやすくなる・低酸素状態など	Genes: JAK2 無気力になったり運動をしたがらなかったり多飲多尿症状やけいれん発作もある	AD,AR	レオン
578	Prekallikrein deficiency プレカリクレイン欠乏症	止血が遅い、内出血、赤褐色尿、タール便	Genes: KLKB1 内出血のほか下痢や体重減少など出血性疾患の典型的な症状は出るが出血症状があまりひどくない血液疾患。APTT延長(血が固まる時間を調べる検査)が著明。山口大学農学部獣医学科で研究あり。フレッチャー因子欠乏症と合併も	AR	Cシャーペイ
627	Scott Syndrome スコット症候群	血液凝固障害	Gene: ANO6	AR	Gシェパ
629	Selective ADP deficiency *特定ADP欠乏	*血液凝固障害???	フォンウィルブランド因子と血小板数は正常でも出血時間が延長される??? ADPはアデノシン二リン酸Adenosine diphosphateの略でアデニン、リボース、2リン酸分子で構成され、アデノシン三リン酸から1個のリン酸が失われる代わりに高エネルギーとアデノシン二リン酸に別れる。エネルギーが与えられると、再び燐酸と結合し、アデノシン三リン酸へと変化する体内物質のひとつ。	AD	*
639	Spherocytosis 球状赤血球症	血液検査で赤血球値に大きな異常が見られない溶血性貧血、脾腫、黄疸、胆石、発達遅延	溶血性貧血の一種で文字通り赤血球が球形になっている。球状の赤血球は物理的に脾臓を通過できず破壊される。(Wiki)	AD	*
655	Stomatocytosis 口(唇)状赤血球症、有口赤血球症	後天性の溶血性貧血、血尿(血尿は朝が多い)	先天性の赤血球異常症。赤血球は通常真ん中がくぼんだ円盤型だがこの病気ではくぼみの部分が楕円型で口を広げたように見える	unknown	*
671	Thrombasthenia 血小板無力症	ほとんどの血小板のトラブルはメスの発情出血の出血量と期間を多くする出血時間の延長、犬では稀な鼻血などもよく見られる	Genes: ITGA2B 血小板による一次止血が遅れて出血時間が延長する。出血様式は皮膚粘膜出血が中心。留守中や就寝中の出血に気づくのが遅れると大量出血となる場合もある。	常染色体性	*
672	Thrombocytopaenia 血小板減少症	血小板が少なくなることによって起きる皮下出血や止血異常	Genes: TUBB 血小板による一次止血が遅れて出血時間が延長する。出血様式は皮膚粘膜出血が中心	AR	キャバリア
673	Thrombocytopathy 血小板症	痛みやしびれ、めまいや頭痛で元気消沈	血小板が異常に増えることによって血栓ができやすくなる(増える原因は多くが造血幹細胞の異常増殖) マウスでおこなわれた実験で、肝臓の半分ほど切除したマウスに血小板輸血で平常の倍ほどに増やすと肝臓の再生が促進された。	unknown	*
674	Thrombocytopenic purpura, autoimmune 自己免疫性血小板減少性紫斑病	点状出血・紫斑。下血や血尿、歯茎や鼻・頭蓋内出血もある。	外科手術の後に皮下出血が起きて詳しく検査すると発覚することがあるが、通常は赤血球や白血球に異常が見られない為「軽くぶつけただけ」などという診断が多いと考えられる。参照;ヒトの特発性血小板減少性紫斑病	unknown	*
675	Thrombopathia *血小板減少	血小板が減少することそのもの	Genes: RASGRP1 血液凝固障害	AR	バセット、スピッツ
676	Thromboxane responsiveness of platelets *トロンボキサン反応性血小板	*	*トロンボキサンは血小板で多く産生され血小板の凝集や血管壁の収縮を引き起こすオキサン環を有する生理活性物質の一群、TX。	AR	*
679	Trapped Neutrophil Syndrome 捕捉好中球症候群	極端な成長遅延、学習障害(精神遅滞)、消化管障害、易感染、破行、循環血液内の好中球が減少(骨髄で作られてはいる)	Genes: VPS13B 好中球減少・再発性感染症・ヒトのmyelokathexis(ミエロカセキシス症候群)とイボ・低ガンマグロブリン血症・易感染性・骨髄性細胞貯留症候群を合併するWHIM(ウイム)症候群に似ている。予後不良、早期～若齢死亡。2012年に鹿児島大学大和修獣医学博士らの研究(NCBI)	AR	ボーダー
692	Vasculopathy 脈管障害	*	脈管とは動脈・静脈・毛細血管の血管と、乳び管・リンパ毛細管のリンパ管の総称。	unknown	*
695	Vitamin D-deficiency rickets, type I ビタミンD依存性くる病Ⅰ型	幼齢期の低カルシウム血症、骨のくる病性変化	ビタミンDを活性化する酵素の異常。活性型ビタミンDが産生されないために起こる。くる病とは骨基質の石灰化不全によっておこる病態の総称で骨変形と成長障害を主徴とする。治療は活性型ビタミンD製剤の投与	unknown	*
696	Vitamin D-deficiency rickets, type II ビタミンD依存性くる病Ⅱ型	同上	Genes: VDR ビタミンD受容体の異常。おもに頭部に脱毛が見られる。治療は困難	単一遺伝子	*
697	Vitamin-K-dependent blood coagulation factors deficiency ビタミンK依存型血液凝固因子欠乏症	*	ⅠからⅩⅢまでの血液凝固因子でビタミンKによって作用が促進されるものはⅡ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ。この4つをビタミンK依存型血液凝固因子と言う。この疾患は腸内でのビタミンKの合成低下や吸収不全でそれらが活性されないために起こる	unknown	*
699	Von Willebrand disease Ⅰ フォンウィルブランド病Ⅰ型	*	フォンウィルブランド因子の量的欠損	ADか	*
700	Von Willebrand disease Ⅱ フォンウィルブランド病Ⅱ型	*	Genes: VWF フォンウィルブランド因子の質的欠損	ADか	*
701	Von Willebrand disease Ⅲ フォンウィルブランド病Ⅲ型	*	フォンウィルブランド因子と第Ⅷ因子の欠乏。血小板粘着と血液凝固の両方の異常 *	ARか	*
702	Von Willebrand disease, generic フォンウィルブランド病、偽血友病	血液凝固異常、血小板機能障害、口腔内・鼻血など粘膜出血、出血時間延長、メスの陰部出血過多	血中vWf(フォンウィルブランド因子＝凝固因子)の欠乏が原因の血小板粘着障害による先天性出血性疾患。常染色体性優性と劣性遺伝がある。一般的に出血は軽度、成長するにつれ症状がさらに軽くなることもある。vWfは第Ⅷ因子の活性部と結合して完全な第Ⅷ因子となり一部分で血小板を粘着凝集させる。血友病も第Ⅷ因子が低下するがvWfは正常	常染色体性、単一遺伝子	*

●先天性凝固異常

第Ⅰ因子が欠乏すると(以下同)	無フィブリノーゲン血症
第Ⅱ	プロトロンビン欠乏症
第Ⅲ	カルシウム・イオン(欠乏ナシ)
第Ⅳ	*(欠乏ナシ)
第Ⅴ	不安定因子欠乏症(パラ血友病)
第Ⅵ	欠番
第Ⅶ	安定因子欠乏症
第Ⅷ	血友病A
第Ⅸ	血友病B
第Ⅹ	スチュアート-プラウアー因子欠乏症
第ⅩⅠ	PTA欠乏症
第ⅩⅡ	ハーゲマン因子欠乏症
第ⅩⅢ	フィブリン安定化因子欠乏症

●血液　関連用語

血液	けつえき	blood	動物の主要な体液。機能は臓器の一種、構造的には結合組織の一つ。血球成分(細胞性成分)と血漿成分(液性成分)からなる犬の血液は体重1キロあたり90ミリリットル程
血球	けっきゅう	blood cell	血液中の細胞成分の総称大きく赤血球、白血球および血小板(栓球)の3つに分けられる
赤血球	せっけっきゅう	Red blood cell あるいは Erythrocyte	酸素を運ぶ血液細胞の1種赤血球は血液細胞の一つで色は赤く血液循環によって体中を回り、肺から得た酸素をヘモグロビンに取り込み、体のすみずみの細胞に運び供給する役割を担い、また二酸化炭素の排出にも関わる
白血球	はっけっきゅう	White blood cell あるいは Leukocyte	末梢血内の白血球は通常、好中球・好酸球・好塩基球・リンパ球・単球の5種類外部から体内に侵入した細菌・ウイルスなど異物の排除と腫瘍細胞・役目を終えた細胞の排除などを役割とする造血幹細胞由来の細胞
血小板	けっしょうばん	Platelet	血管が損傷した時に集合してその傷口をふさぎ(血小板凝集)、出血を止める作用を持つ、核を持たない細胞成分血小板は、骨髄中の巨核球(巨大核細胞)という細胞の細胞質がちぎれたもので、細胞質のみから構成されており、核を持たないので形も不定形である。寿命が尽きると主に脾臓で破壊される
末梢血	まっしょうけつ	Peripheral blood	血管を流れる通常の血液のこと骨髄、脾臓・肝臓にプールされている血液や、リンパ、組織液、臍帯血などと区別するために末梢血という
血液凝固系	けつえきぎょうこけい	Blood coagulation	出血を止めるために生体が血液を凝固させる一連の分子の作用系フォン・ウィルブランド因子やトロンビンやアデノシン二リン酸（ADP）や上の表の各凝固因子が活躍するメカニズム
線溶	せんよう	Fibronolysis	一旦凝固した血液・血栓によって閉鎖されていた血管が再び開通するシステムで、とくに怪我や病気などによらず通常の血管壁で血栓の形成と線溶は絶えず繰り返されている。ヒトの女性の月経で、月経血が凝固性を失って出血するのはこのため。

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